Skleroderma

Morphea uogólniona: Ten typ twardziny powoduje powstawanie rozległych płatów twardej, zgrubiałej skóry.

Co to jest skleroderma?

W przypadku twardziny (sclare-oh-dur-muh), organizm wytwarza zbyt dużo kolagenu. Ten nadmiar kolagenu, substancji, która spaja nasze ciało, powoduje twardnienie i ściągnięcie skóry.

Większość ludzi ma stwardnienia i ściągnięcia na skórze. Skleroderma oznacza "twardą skórę". Jednak choroba ta może dotyczyć nie tylko skóry. Stawy, mięśnie, a nawet narządy wewnętrzne, takie jak nerki i płuca mogą stwardnieć i zacieśnić się.

Wiele osób cierpiących na twardzinę prowadzi normalne - lub prawie normalne - życie.

To, gdzie dochodzi do stwardnienia i zacieśnienia, zależy od rodzaju twardziny. Kiedy twardzina dotyka skóry, a czasem także tkanek pod nią leżących, dana osoba ma twardzinę zlokalizowaną.

Istnieje wiele rodzajów twardziny zlokalizowanej, w tym:


Morphea na skórze
Morphea (more-fee-uh): U chorych obserwuje się 1 lub kilka plam zgrubiałej skóry, które są zwykle czerwone lub fioletowe. Plamy te mogą swędzieć, ale zazwyczaj są bezbolesne. Czasami nadmiar kolagenu rozwija się głęboko w skórze. W rzadkich przypadkach morphea dotyka mięśni.

Plamy morphea na plecach pacjenta
Morpheauogólniona: Plamy morphea mogą pojawić się na różnych obszarach ciała. Plamy mogą się zrastać. Niektórzy ludzie widzą pasmo zgrubień na ramieniu lub nodze. Ten typ może sięgać głęboko do tkanki pod skórą.

Liniowa morphea na podudziu i stopie
Twardzina linijna: Ten typ twardziny, często rozpoczynający się w dzieciństwie lub w wieku nastoletnim, powoduje powstanie linii zgrubienia skóry, zwykle na ramieniu lub nodze. Stwardnienie może wykraczać poza skórę, sięgając głęboko do mięśni, a czasem do kości.

En coup de sabre na czole
En coup de sabre: Na skórze głowy, twarzy lub obu tych częściach ciała tworzy się linia zgrubienia, a tkanka pod nią zanika.
U osoby z łagodnym przypadkiem dochodzi do niewielkiego ubytku tkanki. En coup de sabre może być również szpecące.

Dermatolog może zastosować wypełniacz, taki jak kwas hialuronowy, aby przywrócić twarz do poprzedniego stanu.


Kiedy twardzina dotyka narządów wewnętrznych, u danej osoby występuje rodzaj twardziny zwany twardziną układową. Istnieją dwa rodzaje twardziny układowej:


Owrzodzenia i złogi wapnia na palcach
Twardzinaograniczona skórna: Często rozwija się powoli. Twarda, gruba i napięta skóra tworzy się zwykle poniżej łokci i kolan, a czasem na twarzy i szyi.
U wielu osób pod skórą pojawiają się złogi wapnia i owrzodzenia, jak pokazano tutaj.

Stwardnienie może również wystąpić w przewodzie pokarmowym i narządach wewnętrznych, np. w płucach. Problemy zdrowotne spowodowane tym rodzajem twardziny są mniej poważne niż te spowodowane twardziną skórną rozsianą.



Kobieta nie jest w stanie wyprostować palców
Twardzina skórna rozsiana: W ciągu zaledwie kilku tygodni lub miesięcy na wielu obszarach ciała może dojść do powstania twardej, zgrubiałej skóry. Nadmiar kolagenu pojawia się także na jednym lub kilku narządach wewnętrznych.

Stwardnienie skóry może spowodować, że dana osoba straci możliwość swobodnego poruszania się. Pacjentka przedstawiona na tym zdjęciu straciła możliwość prostowania palców.

Pod opieką zespołu lekarzy, którzy specjalizują się w różnych obszarach ciała, może być możliwe opanowanie tego typu choroby.

Nie ma lekarstwa na twardzinę, ale leczenie może pomóc zmniejszyć skutki tej choroby.

Ponieważ twardzina może wpływać na organizm na tak wiele sposobów, wiele osób z twardziną otrzymuje leczenie od zespołu lekarzy specjalistów. Częścią tego zespołu może być dermatolog, który może leczyć problemy skórne.

Zdjęcia wykorzystane za zgodą Journal of the American Academy of Dermatology:

  • Images 1 - 4: J Am Acad Dermatol. 2011;64(2):217-28.
  • Obrazek 5: J Am Acad Dermatol 2012;67(4):769-84.
  • Obraz 6: J Am Acad Dermatol. 2011;65(1):1-12
  • Obraz 7: J Am Acad Dermatol. 2000;43(4)670-74.

Piśmiennictwo
Denton, CP i Black CM. "Scleroderma (systemic sclerosis). In: Wolff K, Goldsmith LA, et al. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (seventh edition). McGraw Hill Medical, New York, 2008:1553-62.

Falanga V and Killoran CE. "Morphea." In: Wolff K, Goldsmith LA, et al. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (seventh edition). McGraw Hill Medical, New York, 2008:543-6.

Fett N and Werth VP. "Update on morphea: Part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis." J Am Acad Dermatol 2011;64(2):217-28.

Fett N and Werth VP. "Update on morphea: Część II. Outcome measures and treatment. J Am Acad Dermatol 2011;64:231-42.

Rőcken M and Ghoreschi K. "Morphea and lichen sclerosus." In: Bolognia JL, et al. Dermatologia. (wydanie drugie). Mosby Elsevier, Hiszpania, 2008:1469-76.

Walls A, Goldberg D, et al. "Correction of morphea en coup de sabre with hyaluronic acid filler." Zaprezentowane jako plakat na 2012 Annual Meeting of the American Academy of Dermatology i opublikowane w J Am Acad Dermatol. 2012:66(4) AB209. Nie określono wsparcia komercyjnego.

Zwischenberger BA i Jacobe HT. "A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm." J Am Acad Dermatol 2011;65(5):925-41.


Twardzina ma wiele oznak i objawów. Poniższe ilustracje pozwolą Ci zobaczyć niektóre ze sposobów, w jakie może ona wpływać na Twoją skórę.

Twarda, zgrubiała lub napięta skóra: Od tej cechy twardziny pochodzi jej nazwa. U niektórych osób pojawiają się 1 lub 2 płaty twardej, grubej skóry. Inni mają rozległe plamy na całym ciele. Twarda, gruba skóra może sprawiać wrażenie zakotwiczonej w miejscu. Jeśli cierpisz na morphea (more-fee-uh), najczęstszą odmianę twardziny, płaty mogą nie sprawiać wrażenia zbyt twardych. Z czasem stwardniała skóra może zmięknąć.

Wypadanie włosów i mniejsza potliwość: W przypadku stwardniałej skóry, często można zauważyć, że obszar ten jest błyszczący, odbarwiony i wypadają na nim włosy. Stwardniała skóra traci także zdolność do pocenia się.

Suchość skóry i swędzenie: Twardzina powoduje bardzo suchą skórę, która swędzi. Skrajna suchość może powodować pękanie skóry i powstawanie owrzodzeń.

Zmiana koloru skóry: Płaty stwardniałej skóry mogą być jaśniejsze lub ciemniejsze od naturalnego koloru skóry. U niektórych osób skóra przybiera fioletowe zabarwienie, co oznacza, że twardzina jest aktywna i się rozwija. U tego pacjenta występują ciemniejsze i jaśniejsze (białe) obszary, które są twarde w dotyku.

Źródło: JAAD, "Borrelia-associated early-onset morphea" Prinz, luty 2009.

Słony i pieprzowy wygląd skóry: Występuje zwykle w górnej części pleców, na klatce piersiowej lub na skórze głowy (wzdłuż linii włosów). Skóra może sprawiać wrażenie twardej lub napiętej - ale nie zawsze. Jeśli masz skórę o wyglądzie soli i pieprzu, powinieneś skontaktować się z lekarzem. Może to być znak, że cierpisz na odmianę twardziny, która ma wpływ na narządy wewnętrzne. Im szybciej zostaniesz zdiagnozowany i poddany leczeniu, tym lepsze będą Twoje rokowania (prawdopodobieństwo, że tak się stanie).

Sztywne stawy i trudności z poruszaniem nimi: Kiedy twarda, zgrubiała lub napięta skóra tworzy się na stawie (np. szczęki, nadgarstka lub palca), napięcie może utrudniać poruszanie tym stawem. Pacjentka na tym zdjęciu nie może w pełni otworzyć rąk z powodu napiętej skóry. Fizykoterapia może pomóc w utrzymaniu pełnego zakresu ruchu. Bez niej pacjent może stracić możliwość pełnego wyprostowania lub zgięcia palca, łokcia, nadgarstka lub innej części ciała.

Skrócenie i osłabienie mięśni: Stwardnienie i zaciśnięcie czasami obejmuje także mięśnie. Może to powodować osłabienie i skrócenie mięśnia. Może wystąpić niemożność rozciągnięcia mięśnia. Jeśli wystąpi osłabienie mięśni, ważne jest, aby poinformować o tym lekarza, co umożliwi znalezienie i leczenie przyczyny.

Utrata tkanki pod skórą: U tej dziewczynki występuje rodzaj twardziny zwany zespołem Parry'ego-Romberga (PRS), który może powodować utratę mięśni, chrząstek i kości. PRS zwykle dotyka jednej strony twarzy, jak pokazano tutaj. Może również dotyczyć ręki, nogi lub tułowia. PRS występuje bardzo rzadko. Inne formy twardziny mogą również powodować utratę tkanki pod skórą.

Źródło: JAAD, A review of Parry-Romberg syndrome, październik 2012 r.

Kości mogą nie rosnąć tak, jak powinny: Kiedy dziecko choruje na niektóre rodzaje twardziny, takie jak twardzina linijna lub en coup de sabre, twardzina może zaburzać wzrost kości. Noga może nie rozwijać się tak, jak powinna. Jeśli twardzina dotyka głowy, twarz może ulec deformacji. Te deformacje są rzadkie.

Źródło: JAAD, Pediatric morphea. wrzesień 2008 r.

Owrzodzeniai blizny na palcach: Jeśli u osoby cierpiącej na rodzaj twardziny, która dotyka również narządów wewnętrznych, często występują owrzodzenia skóry. Owrzodzenia te powstają na skórze, która jest mocno naciągnięta. Odleżyny szczególnie często występują na palcach. U niektórych osób na opuszkach palców i po ich bokach powstają blizny wielkości główki od szpilki.

Źródło: JAAD, Chung, maj 2006, A pilot trial of treprostinil for the treatment and prevention of digital ulcers in patients with systemic sclerosis.

Złogi wapnia pod skórą: Nazywa się to kalcynozą (KAL-sin-OH-sis) i występuje w tkance łącznej pod skórą. Pod skórą może być wyczuwalny jeden lub więcej twardych, bolesnych guzków. Jeśli złogi wapnia przebiją się przez skórę, może to być bardzo bolesne i pojawi się biała lub żółta, kredowa substancja. Może dojść do zakażenia i powstania bolesnych, otwartych owrzodzeń.

Źródło: Artykuł JAAD, Calcinosis cutis, Reiter, lipiec 2011 r.

Widoczne naczynia krwionośne: Dochodzi do tego, gdy drobne naczynia krwionośne przy powierzchni skóry puchną. Mogą być widoczne małe czerwone plamki, zwykle na dłoniach i twarzy. Nie jest to bolesne, ale wielu osobom nie podoba się ich wygląd. Dostępne jest leczenie.

Wyjątkowa wrażliwość na zimno, stres lub jedno i drugie: Jest to często wczesne ostrzeżenie, że twardzina dotyka narządów wewnętrznych.

Nazwa medyczna tego objawu to zjawisko Raynauda. Powoduje on, że niektóre części ciała, zwykle palce u rąk i nóg, uszy lub czubek nosa, odczuwają zimno i drętwieją w niskich temperaturach lub w stresie. Skóra może stać się biała, a następnie niebieska. Gdy przepływ krwi wraca do normy, dotknięte chorobą miejsca często stają się czerwone.

Nie każdy chory na chorobę Raynauda cierpi na twardzinę. Ograniczony przepływ krwi może jednak powodować problemy u każdego chorego na sklerodermię. Choroba Raynauda może uszkodzić skórę palców, powodując ich bolesność lub wżery.

Kiedy skleroderma wpływa na narządy wewnętrzne
Niektóre rodzaje sklerodermii wpływają na skórę i narządy wewnętrzne, takie jak płuca i nerki. Następujące objawy mogą być sygnałem ostrzegawczym, że twardzina dotyka jakiegoś narządu wewnętrznego:

Układ trawienny

  • Problemy z przełykaniem
  • Zgaga
  • Biegunka
  • Zaparcia
  • Uczucie wzdęcia po jedzeniu
  • Utrata wagi bez podejmowania prób

Inne narządy

  • Wysokie ciśnienie krwi
  • Nieprawidłowe bicie serca
  • Krótki oddech
  • Brak popędu płciowego

Jeśli cierpisz na którąkolwiek z tych dolegliwości, powinieneś zgłosić się do dermatologa, reumatologa lub innego lekarza zajmującego się twardziną. Im szybciej zostaniesz zdiagnozowany i poddany leczeniu, tym lepsze będą Twoje wyniki.

Zdjęcia
Obrazy 1, 5 i 12 zostały wykorzystane za zgodą American Academy of Dermatology National Library of Dermatologic Teaching Slides.

Obrazy wykorzystane za zgodą Journal of the American Academy of Dermatology:

  • Obraz 2: J Am Acad Dermatol. 2011;64(2):217-28.
  • Obraz 4: J Am Acad Dermatol. 2009;60(2):248-55.
  • Obraz 6: J Am Acad Dermatol. 2000;43(4):670-74.
  • Obraz 8: J Am Acad Dermatol. 2012;67(4):769-84.
  • Obraz 9: J Am Acad Dermatol. 2008;59(3):385-96.
  • Obraz 10: J Am Acad Dermatol.2006;54(5):880-2.
  • Obraz 11: J Am Acad Dermatol. 2011;65(1):1-12.
  • Obrazy 3, 7 i 13: zdjęcia Thinkstock.

Piśmiennictwo
Denton, CP i Black CM. "Scleroderma (systemic sclerosis). In: Wolff K, Goldsmith LA, et al. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (sevenh edition). McGraw Hill Medical, New York, 2008:1553-62.

Falanga V and Killoran CE. "Morphea." In: Wolff K, Goldsmith LA, et al. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (seventh edition). McGraw Hill Medical, New York, 2008:543-6.

Fett N and Werth VP. "Update on morphea: Part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis." J Am Acad Dermatol 2011;64(2):217-28.

Rőcken M and Ghoreschi K. "Morphea and lichen sclerosus." In: Bolognia JL, et al. Dermatologia. (wydanie drugie). Mosby Elsevier, Hiszpania, 2008:1469-76.

Singh A, S Ambujam S, et al. "Salt-and-pepper appearance: A cutaneous clue for the diagnosis of systemic sclerosis." Indian J Dermatol. 2012 Sep-Oct; 57(5): 412-413.


Kto choruje na twardzinę układową?

Twardzina występuje rzadko. Fundacja Scleroderma Foundation szacuje, że około 300 000 osób w Stanach Zjednoczonych cierpi na jakiś rodzaj twardziny.

Poniżej wyjaśniono, kto jest bardziej narażony na rozwój twardziny.

Płeć: Kobiety są bardziej narażone na większość rodzajów twardziny niż mężczyźni. Jeden z typów, morphea linear, występuje mniej więcej w równym stopniu u mężczyzn i kobiet.

Wiek: Choroba ta może wystąpić w każdym wieku. Dzieci i osoby starsze chorują na twardzinę. Jeden z typów, morphea linear, ma tendencję do rozwijania się przed 18 rokiem życia. W przypadku pozostałych typów choroba najczęściej rozpoczyna się między 30. a 50. rokiem życia.

Rasa: Biali i Azjaci najczęściej chorują na twardzinę ograniczoną do skóry i tkanek pod nią leżących.

Rdzenni mieszkańcy plemienia Choctaw w południowo-wschodniej części Oklahomy wydają się mieć największe ryzyko zachorowania na twardzinę, która dotyka skóry i narządów wewnętrznych.

Kilka badań wykazało, że Afroamerykanie również mają większe ryzyko zachorowania na twardzinę skóry i narządów wewnętrznych. W Stanach Zjednoczonych około 70% osób, które chorują na tę chorobę, to Afroamerykanie.

Co powoduje twardzinę?

Naukowcy starają się ustalić, co tak naprawdę powoduje twardzinę. Wiadomo jednak, że ta grupa rzadkich chorób jest:

  • NIE jest zaraźliwa
  • NIE jest rodzajem raka
  • NIE jest infekcją

Wiemy również, że twardzina rozwija się, gdy organizm wytwarza zbyt dużo kolagenu. Ten nadmiar kolagenu powoduje pogrubienie i stwardnienie skóry. Może również powodować twardnienie i pogrubienie ścięgien, stawów i części narządów wewnętrznych.

Dlaczego tak się dzieje, nadal pozostaje pewną zagadką. Uważa się, że coś w układzie odpornościowym danej osoby działa nieprawidłowo, powodując, że organizm wytwarza zbyt dużo kolagenu.

Możliwe jest również, że twardzinę może wywołać coś z otoczenia chorego.

Już w 1914 roku zauważono, że twardzina częściej występuje u osób narażonych na działanie pyłu krzemionkowego. Do osób narażonych na działanie pyłu krzemionkowego w miejscu pracy należą górnicy, pracownicy odlewni i dekarze. Potrzeba jednak więcej badań, aby stwierdzić, czy pył krzemionkowy zwiększa ryzyko zachorowania.

Wiadomo również, że dzieci, u których rozwinie się twardzina typu morphea (najczęstsza odmiana twardziny), częściej mają krewnych, którzy chorują na twardzinę typu morphea. Geny mogą odgrywać tu pewną rolę.


Piśmiennictwo
Denton, CP i Black CM. "Scleroderma (twardzina układowa). In: Wolff K, Goldsmith LA, et al. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (seventh edition). McGraw Hill Medical, New York, 2008:1553-62.

Falanga V and Killoran CE. "Morphea." In: Wolff K, Goldsmith LA, et al. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (seventh edition). McGraw Hill Medical, New York, 2008:543-6.

Fett N and Werth VP. "Update on morphea Part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis." J Am Acad Dermatol 2011;64(2):217-28.

Fett N and Werth VP. "Update on morphea: Część II. Outcome measures and treatment. J Am Acad Dermatol 2011;64(2):231-42.

Marie I, Menard JF, et al. "Association of occupational exposure with features of systemic sclerosis." J Am Acad Dermatol. 2015;72(3):456-64.

Martin JR, Griffin M, "Systemic sclerosis (scleroderma) in two iron ore mines." Occup. Mod. 1999;49:161-9.

McKinley-Grant L, Warnick M, et al. "Cutaneous manifestations of systemic disease." In: Kelly AP i Taylor SC. Dermatology for skin of color. McGraw-Hill Companies, Chiny, 2009:495-7.

Rőcken M and Ghoreschi K. "Morphea and lichen sclerosus." In: Bolognia JL, et al. Dermatologia. (wydanie drugie). Mosby Elsevier, Hiszpania, 2008:1469-76.

Scleroderma Foundation. "What is scleroderma?" (Czym jest twardzina?). Strona internetowa ostatnio udostępniona w lutym 2016 r.


Jak rozpoznaje się twardzinę?

Jeśli masz sklerodermię, postawienie diagnozy może zająć trochę czasu. Twardzina występuje rzadko, a oznaki i objawy są podobne do wielu innych chorób.

Lekarzami, którzy najczęściej diagnozują twardzinę, są dermatolodzy i reumatolodzy. Dermatolodzy mają doświadczenie w diagnozowaniu chorób, które wpływają na skórę, a reumatolodzy specjalizują się w chorobach, które wpływają na stawy, mięśnie i kości.

Aby zdiagnozować twardzinę, lekarz zazwyczaj zaczyna od wypytania pacjenta o objawy, stan zdrowia i historię choroby. Lekarz zbada także Twoją skórę pod kątem oznak stwardnienia i zgrubienia.

Jeśli masz twardą, zgrubiałą skórę, dermatolog może wykonać biopsję skóry, aby ułatwić postawienie diagnozy. Jest to szybkie i łatwe badanie, które dermatolog może wykonać podczas wizyty w gabinecie. Dermatolog pobierze fragment zmienionej chorobowo skóry, który będzie można zbadać pod mikroskopem.

Chociaż biopsja skóry może być pomocna, żaden test medyczny nie jest w stanie stwierdzić, czy masz twardzinę. Lekarze stosują ten test i inne, aby pomóc w znalezieniu oznak twardziny. Inne badania, które mogą pomóc lekarzowi w zdiagnozowaniu twardziny, to badania krwi, prześwietlenie, test mierzący stopień sprawności płuc i tomografia komputerowa.

Badanie krwi może powiedzieć lekarzowi, czy masz we krwi coś, co nazywa się "podwyższonymi przeciwciałami przeciwjądrowymi". Występują one u około 95% chorych na twardzinę, ale także u osób cierpiących na inne choroby.

Obecnie nie ma lekarstwa na twardzinę, ale leczenie może poprawić jakość życia danej osoby.

Leczenie przynosi najlepsze efekty, gdy rozpoczyna się je wcześnie

Jeśli rozpoznano twardzinę układową, leczenie jest najskuteczniejsze, gdy rozpoczyna się wkrótce po wystąpieniu choroby. W tym czasie, terapia fizyczna i zajęciowa może pomóc Ci zachować zdolność do prostowania i zginania stawów oraz utrzymać codzienne życie.

Wcześnie rozpoczęte leczenie, takie jak fototerapia (terapia światłem) i leki działające na układ odpornościowy, takie jak metotreksat i cyklosporyna, mogą pomóc w zmniejszeniu nasilenia twardziny.

Pomocna może być współpraca z fizykoterapeutą:

Twój dermatolog może skierować Cię na fizykoterapię.

  • Zachować możliwość poruszania stawem (np. szczęką, palcem lub nadgarstkiem), gdy pokrywa go zgrubiała skóra
  • Zminimalizować napięcie skóry nad stawami

Jak dermatolodzy leczą twardzinę?

Dermatolog może leczyć problemy skórne, takie jak stwardniała skóra i widoczne naczynia krwionośne.

Jeśli masz twardą, zgrubiałą skórę na stawie (szczęka, palce, łokieć), wczesne leczenie skóry może pomóc Ci zachować zdolność do otwierania i zamykania ust lub zginania i prostowania palców.

Przed podjęciem leczenia dermatolog będzie chciał się dowiedzieć, jak głęboko stwardnienie sięga w głąb skóry i tkanki pod nią. Czasami łatwo jest stwierdzić, jak daleko sięga stwardnienie. W innych przypadkach konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego (MRI).

Rodzaj leczenia zależy od tego, jak głęboko sięga skleroderma - i od wielu innych czynników, w tym od rodzaju sklerodermy, którą masz i problemów skórnych, które skleroderma powoduje.

Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) nie zatwierdziła żadnego leku do leczenia sklerodermii na skórze.

Istnieją jednak skuteczne metody leczenia problemów skórnych. Należą do nich:

Opuchlizna i płaty twardej skóry
Jeśli masz tylko kilka płatów morphea (rodzaj twardziny) na skórze, skuteczne mogą być następujące leki:

  • Kalcypotryna (może również zmniejszać przebarwienia skóry i widoczne naczynia krwionośne)
  • Kalcypotryna + silny kortykosteroid
  • Imiquimod
  • Maść z takrolimusem

Swędzenie: W celu jego leczenia dermatolog może zalecić stosowanie kremu nawilżającego, kamfory lub mentolu.

Sucha skóra: Środek nawilżający może pomóc wyleczyć suchą skórę.

Złogi wapnia pod skórą: Moczenie w ciepłej wodzie może pomóc w ich redukcji. Silny kortykosteroid, taki jak prednizon, może leczyć duże złogi wapnia, które tworzą się pod skórą. Pomocne może być również leczenie laserowe.

Morphea w górnych warstwach skóry: Pomocna może być terapia światłem zwana wąskopasmowym promieniowaniem UVB.

Jeśli morphea sięga głębiej, może zostać zalecona fototerapia UVA-1. UVA-1 emituje fale o dużej długości, które mogą głęboko wnikać w skórę, zmniejszając jej twardość. Może ono także łagodzić świąd. U niektórych pacjentów obserwuje się całkowite oczyszczenie skóry.

Obszary zaciemnionej skóry: U niektórych pacjentów z chorobą morphea pojawiają się przebarwienia skóry. Przebarwienia mogą być tak głębokie, że wybielanie nie przynosi efektów. Niektórym pacjentom pomagają zabiegi z wykorzystaniem intensywnego światła pulsacyjnego (IPL).

Stwardnienie skóry u pacjentów z dużą ilością twardziny na skórze: Rodzaj fototerapii zwany PUVA może je zmniejszyć. W przypadku tego rodzaju fototerapii, przed naświetlaniem promieniami UVA należy zażyć lek o nazwie psoralen.

Zabiegi laserowe mogą zmniejszyć, a czasem nawet wyeliminować widoczne naczynia krwionośne. Twój dermatolog może przeprowadzić zabieg w gabinecie lub skierować cię do dermatologa specjalizującego się w terapii laserowej.

Widoczne naczynia krwionośne: Terapia laserowa może pomóc w ich usunięciu lub zmniejszeniu.

Twardość sięga poza skórę do tkanki znajdującej się poniżej: Skuteczne mogą być leki, które zmniejszają stan zapalny lub powstrzymują układ odpornościowy przed nadmierną reaktywnością. Należą do nich:

  • Metotreksat
  • Kortykosteroidy przyjmowane doustnie
  • Leki stosowane w leczeniu malarii
  • Mykofenolan mofetylu
  • D-penicylamina

W niektórych przypadkach dermatolog może przepisać więcej niż jeden z tych leków. W jednym z niewielkich badań stwierdzono, że jeśli morphea obejmuje dużą część ciała, pojawia się na twarzy lub obejmuje staw, pomocne może być zastosowanie wszystkich tych metod leczenia:

  • Metotreksat
  • Kortykosteroid przyjmowany doustnie
  • Fototerapia UVA

Twardzina o ciężkim przebiegu, która obejmuje skórę i narządy wewnętrzne: W takim przypadku dermatolog może zalecić fotoferezę pozaustrojową (ECP).

W jednym z badań wykazano, że leczenie to może być skuteczne w przypadku ciężkiej postaci twardziny, jeśli ECP zostanie rozpoczęte odpowiednio wcześnie. W badaniu tym naukowcy stwierdzili, że ECP może powstrzymać pogłębianie się choroby i zmniejszyć problemy ze skórą.

ECP pomaga zniszczyć chore komórki.

Podanie ECP trwa do 2 dni. Rozpoczyna się od pobrania krwi. Białe krwinki są usuwane z krwi, a pobrana krew jest zwracana pacjentowi.

Białe krwinki są poddawane działaniu psoralenu (leku, który sprawia, że komórki stają się bardziej wrażliwe na światło UV), a następnie naświetlane promieniami UVA.

Zabieg ten pomaga zniszczyć chore krwinki. Przetworzone białe krwinki pacjenta są następnie wstrzykiwane pacjentowi.

Opisane tutaj metody leczenia mogą powodować działania niepożądane. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, aby poznać możliwe skutki uboczne oraz te, których wystąpienie może być dla pacjenta bardziej prawdopodobne.


Wynik: W jaki sposób leczenie skóry może pomóc pacjentowi z twardziną układową?

Chociaż stwardniała skóra często ustępuje samoistnie w ciągu 3 do 5 lat, twardzina może powodować nieodwracalne zmiany.

Przyciemniona skóra i jasne plamy mogą być trwałe. Bez wczesnego leczenia, twardzina może zniszczyć tkankę pod skórą. Może to spowodować, że pod skórą pozostanie mniej tkanki.

Leczenie skóry może zapobiec tym zmianom. Może także zmniejszyć ilość sklerodermy na skórze, co może zapobiec stwardnieniu skóry nad stawami. Utrata możliwości poruszania stawem jest często trwała - nawet jeśli skóra zmięknie.

Leczenie skóry może również poprawić jakość życia. Większość ludzi czuje się lepiej, gdy ma mniej stwardnień i mniej oznak twardziny na skórze.

Zdjęcia
Obrazki 1 i 4: Thinkstock Obrazek
2: Obrazek wykorzystany za zgodą American Academy of Dermatology National Library of Dermatologic Teaching Slides.
Obrazek 3: J Am Acad Dermatol. 2005;53(2):S115-9.


Piśmiennictwo
Das S, Bernstein I, et al. "Correlates of self-reported quality of life in adults and children with morphea." J Am Acad Dermatol 2014;70(5):904-10.

Fett NM. "Morphea (localized scleroderma)." JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124.

Fett NM i Werth VP. "Update on morphea Part II. Outcome measures and treatment." J Am Acad Dermatol 2011;64(2):231-42.

Gordon Spratt EA, Gorcey LV, et al. "Phototherapy, photodynamic therapy and photophoresis in the treatment of connective-tissue diseases: a review." Br J Dermatol. 2015;173(1):19-30.

Krasagakis K, Dippel E, et al. "Management of severe scleroderma with long-term extracorporeal photopheresis." Dermatology. 1998;196(3):309-15.

Zwischenberger BA and Jacobe HT. "A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm." J Am Acad Dermatol 2011;65(5):925-41.


10 sposobów na złagodzenie dyskomfortu

Stosowanie leków: Postępowanie zgodnie z planem leczenia opracowanym przez dermatologa może zmniejszyć zmiany skórne i dyskomfort.

Ludzie chorują na różne rodzaje twardziny i występuje u nich wiele oznak i objawów.

Chociaż oznaki i objawy różnią się w zależności od osoby, u większości osób w pewnym momencie pojawiają się problemy skórne. Powszechne jest twardnienie i pogrubienie skóry. Możliwe są także suchość skóry, świąd, przebarwienia i widoczne naczynia krwionośne.

Dermatolodzy zalecają następujące postępowanie, gdy twardzina dotyka skóry:

  1. Jeśli masz problemy ze skórą, zgłoś się do dermatologa, który ma doświadczenie w leczeniu twardziny. Leczenie skóry może pomóc w zmniejszeniu oznak i objawów, co pozwoli Ci poczuć się bardziej komfortowo.
  1. Znajdź czas na leczenie skóry. Twardzina może być przytłaczająca. Jeśli zajmujesz się także innymi objawami, leczenie skóry może wydawać się mniej ważne. Leczenie skóry jest ważne. Wcześnie rozpoczęte leczenie może pomóc Ci zachować zdolność do poruszania się, gdy stwardniała skóra pojawi się na stawie, np. palca, kolana lub szczęki.
  1. Jeśli fizykoterapeuta zalecił Ci ćwiczenia do wykonywania w domu, wykonuj je! Może to zapobiec utracie zdolności poruszania się lub ją spowolnić. Ćwiczenia te mogą również pomóc w zwiększeniu ukrwienia skóry, co może przyczynić się do jej gojenia.
  1. Utrzymuj w cieple wszystkie miejsca z pogrubiałą skórą i odleżynami. Kiedy skóra grubieje i pojawiają się odleżyny, prowadzi to do słabego krążenia w tym obszarze. Utrzymywanie ciepła w tym obszarze może zwiększyć przepływ krwi, co może pomóc w gojeniu.
  1. Chroń skórę przed urazami. W przypadku zranienia skóry może dojść do odkładania się złogów wapnia. Mogą one być bolesne. W dotyku przypominają twarde zgrubienia pod skórą.
    Jeśli dojdzie do powstania złogów wapnia, należy chronić skórę, na której znajdują się złogi wapnia, przed uderzeniami lub urazami. Może to spowodować przebicie się złogu wapniowego przez skórę, co może być bardzo bolesne i spowodować infekcję.
    Tatuaże również uszkadzają skórę, dlatego dermatolodzy zalecają, aby osoby cierpiące na twardzinę nie robiły sobie tatuaży. Dotyczy to także rezygnacji z makijażu permanentnego.

  1. Delikatnie oczyszczaj zmienioną chorobowo skórę. Skóra z twardziną jest sucha i delikatna. Myjąc ją, musisz być delikatny. Używaj łagodnego, bezzapachowego środka czyszczącego, nakładając go delikatnie opuszkami palców. Spłucz go ciepłą wodą.
  1. Nawilżaj suchą skórę. Twardzina może powodować, że skóra jest bardzo sucha. Sucha skóra łatwiej ulega urazom. Mogą pojawić się infekcje i owrzodzenia.

    Aby zmniejszyć suchość skóry, dermatolodzy zalecają, aby:
  • Stosuj bezzapachowy krem nawilżający za każdym razem po wzięciu prysznica, kąpieli i umyciu rąk. Lepiej sprawdza się gęsty krem lub maść niż balsam.
  • Noś przy sobie krem nawilżający i nakładaj go w ciągu dnia, gdy skóra wydaje się sucha.
  • Używaj delikatnych mydeł nawilżających, łagodnych środków myjących i olejków do kąpieli. Mydła dezodorujące i antybakteryjne środki czyszczące mogą wysuszać skórę.

Jeśli u dziecka występuje morphea na głowie lub szyi, konieczne są regularne badania okulistyczne u okulisty w celu sprawdzenia, czy nie doszło do uszkodzenia oka. Agresywne leczenie może powstrzymać nieodwracalne uszkodzenie oczu.

  1. Jeśli powietrze wydaje się suche, używaj nawilżacza powietrza. Może to zmniejszyć suchość skóry.
  1. Jeśli palisz, przestań. Palenie powoduje spustoszenie w skórze. Pogarsza także inne objawy twardziny, takie jak zjawisko Raynauda (ekstremalna wrażliwość na zimno i stres). Ponieważ dwa rodzaje twardziny - ograniczona twardzina skórna i rozsiana twardzina skórna - mogą powodować blizny w płucach, rzucenie palenia jest szczególnie ważne.
  1. Unikaj zabiegów kosmetycznych, które napinają skórę lub zwiększają ilość kolagenu w skórze. Skóra jest twarda i napięta, ponieważ Twój organizm produkuje zbyt dużo kolagenu. Z tego powodu należy unikać wstrzykiwania kolagenu, rodzaju wypełniacza stosowanego w celu napinania skóry. Należy także unikać produktów do pielęgnacji skóry zawierających kolagen.

Zdjęcia
Obrazek 1: Thinkstock Obrazek
2: J Am Acad Dermatol. 2012;67(4):769-84.


Odnośnik
Mayes MD i Ho KT. "Understanding and managing scleroderma." Scleroderma Foundation. Ostatni dostęp uzyskano w lutym 2015.


© 2019American Academy of Dermatology. Wszelkie prawa zastrzeżone. Reprodukcja lub publikacja surowo zabroniona bez uprzedniej pisemnej zgody. Korzystanie z tych materiałów podlega informacjom prawnym i warunkom użytkowania znajdującym się na stronie https://www.aad.org/about/legal.

#